技術實現要素：本發明的目的在于提供利用gm20541基因構建視網膜色素變性疾病模型的方法和應用，采用該構建方法可以得到視網膜色素變性疾病模型，該模型可表現出視網膜色素變性性疾病特征，該模型可用于視網膜色素變性性疾病的研究，可以幫助闡明rp的發病過程及機制，并為該疾病的或預防提供新的靶標。本發明是這樣實現的：方面，本發明實施例提供了一種利用gm20541基因構建視網膜色素變性疾病模型的方法，其包括：敲除目標動物視網膜前體細胞中的基因組中的gm20541基因。znf124是一種編碼鋅指蛋白的新基因。鋅指蛋白是一類具有手指狀結構域的轉錄因子，對基因調控起重要的作用。znf124蛋白可穿過核孔進入核內，作為轉錄因子調控其他基因的表達。目前針對znf124蛋白功能的研究報道并不多，對其功能也知之甚少，znf124與一種先天性系統發育疾病dandy-walker復合征(dandy-walkercomplex，dwc)相關。此外，znf124被認為參與了前體生長因子(vegf)對人造血細胞凋亡的抑制作用，表明znf124在人體生命活動中承擔有重要功能。發明人的另一研究表明，znf124基因突變與rp有關，對探索rp的致病機制有極大幫助。因此，深入研究znf124對視網膜色素變性疾病的及病因探討潛力巨大。致使腎小球系膜這以 IgA 為主的免疫復合物沉積,同時使系膜細胞增生,基質增多。湖北乳鼠動物模型服務

擴增產物為。其中a2,3,6,9,10,b1為陽性。擴增3’端長臂使用引物：neof:5’-cgccttcttgacgagttcttctga-3’；gm3’lrr:5’-ggtgcttgagtagtgttgaatctcagtggacca-3’結果見圖3中b，擴增產物為。其中：a2,3,6,9,10,b6,9,es1g,es2g為陽性雜合子，+/+為野生型對照。5將步驟4得到的雜合子小鼠動物與轉基因鼠flper鼠交配繁育，得到gm20541基因條件性敲除雜合子小鼠；6將步驟5得到的gm20541基因條件性敲除雜合子小鼠相互交配繁育，得到gm20541基因條件性敲除純合子小鼠；7將步驟6得到的gm20541基因條件性敲除純合子動物與轉six3-cre基因動物交配，得到視網膜前體細胞gm20541基因敲除小鼠。轉基因鼠flper鼠購自美國捷克森實驗室(品系名稱：(rosa)26sortm1(flp1)dym/rainj)。six3-cre轉基因小鼠(mgi：3574771)由美國德克薩斯大學安德森中心贈送。six3是一個前腦腹側和視網膜前體細胞的標志性轉錄因子，其特異性驅動cre基因在視網膜前體細胞表達，cre蛋白可以進入細胞核，識別基因組上loxp位點，實現基因敲除。基因敲除小鼠鑒定步驟：對上述視網膜前體細胞敲除gm20541基因的小鼠的基因型鑒定，操作如下：(1)剪小鼠尾梢少許組織樣本，置于干凈的；(2)在離心管中加入100μl裂解液。乳鼠動物模型手術特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是臨床上具有代表性的一種慢性纖維化性肺。

實施例7在實施例6的基礎上提供的一種高原性人類疾病模型制備環境模擬系統，所述動物行為學遠程觀察單元18包括coms高清圖像采集系統、數字視頻傳輸系統、頻硬件解壓卡、視頻顯示系統。本實施例的工作原理：系統內配置coms高清圖像采集系統(支持icp/ip網絡通訊協議)、數字視頻傳輸系統、頻硬件解壓卡(usb或pci接口用戶自選)、視頻顯示系統(用戶自備)，保障了實驗過程中實時監控與實驗結束后操作過程的溯源。例如，在飼養倉2上方裝高精密攝像頭，搭載手機app，可360°監控動物的行為，并能實時錄像，圖像采集等，通過監控錄像來實現動物學行為觀察。以上所述為本實用新型的較佳實施例而已，并不用以限制本實用新型，凡在本實用新型的精神和原則之內所作的任何修改、等同替換和改進等，均應包含在本實用新型的保護范圍之內。

缺點：該移植模型的原發出現與轉移發生之間時間間隔短，不利于藥物藥效研究;且細胞為鼠源，與人類有一定的差異。2異種移植模型異種移植模型是將人類的細胞或組織移植入免疫缺陷型實驗動物體內。此模型一般采用免疫缺陷型小鼠，例如無胸腺裸鼠、CB17-SCID小鼠、NOD/SCID小鼠、NSG小鼠。一般來說，免疫缺陷程度越高，成瘤性越好。的相關研究中，人源細胞系異種移植(cell-line-derivedxenograft，CDX)模型和患者組織異種移植(patient-derivedxenograft，PDX)模型已得到廣泛應用。CDX模型方法：將5×106的人A375黑色素瘤細胞皮下注射NOD/SCID小鼠腹側的雙側，成功構建黑色素瘤CDX模型。PDX模型方法：有研究者將93個新鮮的患者組織切成2×2×2mm3碎片的大小，皮下接種6周大的NOD/SCID雌性小鼠，建立PDX模型。優點：保留了病人的組織學和遺傳學特征，可模擬潰瘍狀態對人類黑色素瘤預后的影響。缺點：此模型移植后的潛伏期長，連續傳代后鼠基質被人類基質替代，移植率可變，免疫系統受損，有移植物抗宿主病的可能性以及某些免疫細胞功能的缺乏。三、轉基因小鼠模型可以通過異位表達基因，引入特定的致突變或滅活抑制基因來對小鼠進行轉基因黑色素瘤模型的構建。C57BL/6成年鼠肺部通過呼吸機過量通氣損傷模型的建立；

但是人為調節更能直接的根據所需模擬出實驗環境，相對于自動控制的環境模擬能有效減少意外情況的發生。2、本系統設置的多個代謝籠可以同時培養多種動物，造模動物多。3、本實用新型的系統能夠很好地模擬高原壓力、溫度、濕度以及低氧環境，還具有動物行為學遠程觀察功能，保障了實驗過程中實時監控與實驗結束后操作過程的溯源。附圖說明為了更清楚地說明本實用新型實施例的技術方案，下面將對實施例中所需要使用的附圖作簡單地介紹，應當理解，以下附圖示出了本實用新型的某些實施例，因此不應被看作是對范圍的限定，對于本領域普通技術人員來講，在不付出創造性勞動的前提下，還可以根據這些附圖獲得其他相關的附圖。圖1為本實用新型一種高原性人類疾病模型制備環境模擬系統的主視圖；圖2為本實用新型一種高原性人類疾病模型制備環境模擬系統的立體結構示意圖；圖3為代謝籠的立體結構示意圖；圖中標記：1-功能設備集成底座，2-飼養倉，3-代謝籠，4-觀察窗，5-操作窗，6-小物件傳遞窗，7-大物件傳遞窗，8-投料斗，9-飲水瓶，10-聚糞斗，11-尿液排出口，12-糞便排出口，13-進風系統，14-排風系統，15-高原光照環境模擬裝置，16-高原溫度環境模擬裝置。建立SD大鼠頸動脈損傷（結扎套管）模型。西藏外包動物模型飼養

骨質疏松癥是以骨量減少及骨組織微觀結構為特征的一種全身性骨骼疾病，伴有骨的脆性增加、易于發生骨折。湖北乳鼠動物模型服務

動物的選擇目前常用的模式生物有果蠅、酵母、小鼠、斑馬魚等。目前主要是小鼠黑色素瘤模型。造模方法黑色素瘤小鼠模型可分為誘發性模型、移植性模型、轉基因模型。一、誘導性模型應用：誘導的小鼠模型模擬人類受外界因素影響獲得的黑色素瘤，常用于研究預防黑色素瘤形成。1紫外線誘導的小鼠模型通過紫外線照射獲得的黑色素瘤模型被認為是臨床上可靠的模型。方法：有研究者將HGF/SFcDNA表達的小鼠置于日光燈下用不同劑量(kJ/m2UVB、kJ/m2UVA、)進行紫外誘導15min。模型驗證：誘導后的小鼠出現皮膚發紅，偶有淺表皮脫屑，在組織病理學中觀察到小鼠產生的大多數皮膚黑色素瘤中具有真皮成分，病變顯示具有垂直生長期或浸潤性惡性黑色素瘤以及淋巴結轉移，這些病變與人類患者黑色素瘤頁面狀擴散的表皮內病變特征相似。缺點：但野生型或正常型小鼠一般不易發生UV誘導的黑色素瘤，因此UV誘導的黑色素瘤小鼠模型往往需要聯合免疫缺陷小鼠，其操作技術較難、成本較高。2化學誘導化學致物誘導黑色素瘤小鼠模型大多采用DMBA和TBA誘導。DMBA是一種免疫抑制多環芳烴，其致機理是其活性代謝物被CYP450代謝成致物1，2－環氧化物-3，4-二醇DMBA，進而損傷DNA。TPA是通過蛋白激酶C充當啟動子。湖北乳鼠動物模型服務